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Fibrose pulmonaire et autres maladies interstitielles

Définition et nom

Qu'est-ce que la fibrose pulmonaire?

La fibrose pulmonaire est secondaire à un dépôt exagéré de tissu cicatriciel dans l'interstice pulmonaire (charpente entourant et supportant les alvéoles). En évoluant, la maladie provoque un raidissement du poumon occasionnant une fatigue respiratoire progressive.  Cet épaississement de l'interstice pulmonaire compromet également les échanges gazeux entre les alvéoles et la circulation sanguine, entraînant un manque d'oxygène dans les formes avancées de la maladie.

Cause

Quelle est la cause de la fibrose pulmonaire?

Il y a entre 130 et 200 maladies pouvant mener à la fibrose pulmonaire.  Dans la majorité des cas, il s'agit de maladies dont la cause est inconnue.  Dans d'autres situations, la fibrose pulmonaire est secondaire à des maladies du collagène (polyarthrite rhumatoïde,  sclérodermie, …), des médicaments, une inhalation de poussières organiques (poumon du fermier, poumon de l'éleveur d'oiseaux) ou des expositions professionnelles (amiante, silice, …).

Prévention et intervention

Quelles sont les manifestations de la fibrose pulmonaire?

Les principaux symptômes de la fibrose pulmonaire sont l'essoufflement et la toux.  En cours d'évolution, l'essoufflement peut s'accompagner d'une coloration bleuâtre des lèvres et du bout des doigts (cyanose), secondaire à une oxygénation insuffisante du sang.  Selon la cause, jusqu'à 50 % des malades présenteront un hippocratisme digital (doigts ayant l'apparence de baguettes de tambours).

Comment le médecin pourra-t-il confirmer que j'ai la fibrose pulmonaire?

Le diagnostic de fibrose pulmonaire repose principalement sur la tomodensitométrie thoracique, les tests de fonction respiratoire et le lavage broncho-alvéolaire (méthode consistant à injecter dans les bronches puis retirer pour analyse une petite quantité de liquide). Dans certaines situations, une biopsie pulmonaire sera nécessaire.

Comment se traite la fibrose pulmonaire?

Pour la majorité des cas de fibrose, il n'existe pas de traitement curatif.  Les traitements visent  alors essentiellement à prévenir l'évolution de la fibrose et en limiter les symptômes.  Selon la cause, le traitement de la fibrose pulmonaire pourra comporter le retrait de l'exposition (éviction des oiseaux, de certains médicaments, de l'amiante, …) et/ou l'administration de médicaments (anti-inflammatoires, immunosuppresseurs, anti-oxydants, …).  Lorsque nécessaire de l'oxygène pourra être administré afin d'améliorer l'oxygénation du sang.  Pour certaines formes très avancées, une transplantation pulmonaire sera proposée.

 
 
 

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