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Fibrose kystique

Définition et nom

Qu’est-ce que la fibrose kystique?

La fibrose kystique est une maladie génétique qui touche principalement les poumons et le système digestif. Il s'agit de la maladie génétique mortelle la plus fréquente dans la population caucasienne. Elle est caractérisée par l'accumulation de mucus épais au niveau de divers organes, dont les voies respiratoires, les sinus, le pancréas et les intestins. 

Cause

Qu'elle est la cause de la fibrose kystique?

La fibrose kystique est une maladie héréditaire. Elle survient chez les personnes porteuses de deux copies d'un gène défectueux. Au Canada, environ une personne sur 25 est porteuse d'une seule copie de ce gène défectueux. Ces personnes ne sont pas malades mais elles peuvent transmettre le gène à leur enfant. Lorsqu'un enfant hérite d'un gène défectueux de chacun de ses parents, il est atteint de fibrose kystique.

Prévention et intervention

Qu'elles sont les manifestations de la fibrose kystique?

La fibrose kystique se manifeste principalement par des symptômes respiratoires et digestifs. Au niveau des poumons, la maladie entraîne l'accumulation de mucus épais et visqueux qui obstrue les bronches et prédispose aux infections pulmonaires récurrentes. Les personnes fibro-kystiques toussent quotidiennement pour dégager ce mucus. Avec le temps, il se produit des dommages pulmonaires permanents qui peuvent évoluer jusqu'à l'insuffisance respiratoire.

Sur le plan digestif, la maladie provoque une malabsorption des aliments secondaire au mauvais fonctionnement du pancréas. Ce problème se manifeste par une perte de poids, un retard de croissance, des carences en vitamines, des maux de ventre, du ballonnement, des diarrhées et la présence de gras dans les selles.

Comment se traite la fibrose kystique?

Il n'existe aucun traitement pour guérir la fibrose kystique. Les traitements actuels permettent de ralentir la progression de la maladie et de soulager les symptômes.

En général, les personnes fibro-kystiques prennent plusieurs médicaments qui visent à traiter les infections pulmonaires et à rendre le mucus moins visqueux pour l'évacuer facilement des poumons. Plusieurs de ces médicaments s'administrent sous forme de vapeur inhalée. En plus de prendre des médicaments, les personnes fibro-kystiques doivent faire quotidiennement des exercices respiratoires (physiothérapie respiratoire) qui servent à dégager le mucus accumulé dans leurs poumons.

Le traitement de la malabsorption consiste à prendre des enzymes pancréatiques en comprimés à chaque repas ainsi que des suppléments de vitamines et des suppléments alimentaires.

Ressources

 
 
 

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