Définition
La fibrose kystique (FK), aussi appelée mucoviscidose, est une maladie génétique à transmission autosomique récessive qui affecte principalement les poumons et le système digestif. Elle se présente principalement par :
- une accumulation de mucus épais dans les voies respiratoires
- une infection bronchique chronique
- de la malabsorption intestinale.
Dans la population caucasienne, il s’agit de la maladie génétique mortelle la plus répandue.
Épidémiologie
En 1984, l’âge médianL'âge auquel on s'attend à ce que 50% des nouveau-nés atteints de fibrose kystique vivent de survie était d’environ 25 ans au Canada. Cette donnée a continué d’augmenter avec les années grâce aux progrès de la science. En 2019, l’âge médian de survie est maintenant de 54,3 ans.
Cette maladie touche majoritairement la population caucasienne avec une proportion de 93,2 %.
En 2019, il y avait 4 344 cas de FK au Canada. Parmi ces patients, 53,4 % étaient des hommes.
Pour obtenir davantage de statistiques :
Registre canadien sur la fibrose kystique (rapport de données annuel 2019)